Home / Vaskülitler / Behçet Sendromu - Behçet Hastalığı / Behçet Hastalığının Atipik Prezantasyonu: ADEM Olgusu

Behçet Hastalığının Atipik Prezantasyonu: ADEM Olgusu

Behçet Hastalığının Atipik Prezantasyonu: ADEM Olgusu

Ferhat BALGETİR1, Caner Feyzi DEMİR2, Ahmet KARATAŞ3, Murat GÖNEN2
1Patnos Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ağrı, Türkiye
2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
3Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Akut Dissemine Ensefalomiyelit, Nöro-Behçet, Behçet’s Disease, Acute Disseminated Encephalomyelitis, Neuro-Behçet
Özet
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), merkezi sinir sisteminin enflamatuvar, demiyelinizan bir hastalığıdır. Yaygın nörolojik bulgularla birlikte beyin ve omurilikte multifokal lezyonlar görülür. Klinik olarak hızlı ve gürültülü fokal veya multifokal nörolojik işlev bozukluğu gelişebilir. Behçet hastalığının en ciddi seyir gösteren formu nörolojik tutulumlu formudur. Nörolojik tutulum Behçet hastalığı olgularının %20’sinde görülür. Merkezi sinir sistemi tutulumu nadiren diğer sistemlerin tutulumundan önce olabilir. Bu yazıda, daha önce hiçbir tanı almamış, ADEM ile prezente olan Nöro-Behçet olgusunu sunmayı amaçladık.
Giriş

Behçet hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, kronik, tekrarlayıcı bir sistemik vaskülittir. Mukokütanöz lezyonlarla birlikte göz, vasküler, artiküler, gastrointestinal, ürogenital, pulmoner ve nörolojik tutulumlar tipik klinik özelliklerini oluşturur1. Behçet Hastalığında görülebilen semptom ve bulgular; subkutanöz tromboflebit, derin ven trombozu, epididimit, arteriyel oklüzyon ve/veya anevrizmalar, artralji, artrit, gastrointestinal tutulum ve amiloidozisdir2.Klinik özelliklerine göre mukokutanöz, kas-iskelet sistemi, oftalmik, vasküler ve santral sinir sistemi tutulumu şeklinde sınıflandırma yapılabilir3. Behçet hastalığında merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumunun %2.2 ile %50 arasında geniş bir aralıkta değiştiği bildirilmiştir4. Sıklıkla sistemik bulgular ortaya çıktıktan sonra MSS tutulumu görülmektedir. Nöro-Behçet olarak isimlendirilen bu durum prognozun ağır olacağını gösterir. Nörolojik tutulumda baş ağrısı, MSS parenkim tutulumu, serebral venöz sinüs trombozu ve nöropsiko- Behçet sendromu görülebilir5. Sistemik bulgular her ne kadar nörolojik bulgulardan önce ortaya çıksa da bazen nörolojik olmayan bulgular belirgin olmayabilir ve bu durum tanı güçlüğüne neden olabilir6.

Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), MSS’- nin akut başlangıçlı, multifokal tutulumuyla seyreden demyelinizan bir hastalığıdır7. Akut dissemine ensefalomiyelit, komaya kadar değişebilen bilinç değişiklikleri, konvülziyon, multifokal nörolojik semptomlar, kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli bulgularla karşımıza çıkabilir8,9. Bu yazıda, daha önce hiçbir tanı almamış, ADEM ile prezente olan Nöro-Behçet olgusunu sunduk.

Olgu Sunusu

Otuz bir yaşında erkek hasta iki gün önce ani gelişen şiddetli baş ağrısı, idrar yapamama, bacaklarda ve ayaklarda uyuşma ve yürüyememe nedeniyle acil servise başvurmuştu. İki hafta öncesinde baş ağrısı, yaygın vücut ağrısı, halsizlik, titreme ve 39.1°C ateşi olduğu öğrenildi. Öyküsünde iki yıldır ateş yükselmeleri, halsizlik, tekrarlayan oral ülserler olduğu öğrenildi.Özgeçmişinde herhangi bir enfeksiyon ve aşı öyküsü olmadığı, 13 yıl yoğun sigara içme ve birkaç kez kanabinoid kullanımı öyküsü olduğu ve 6 aydır zorunlu askeri eğitim aldığı öğrenildi.

Soy geçmişinde Behçet hastalığı veya otoimmün bir hastalık öyküsü verilmedi. Fizik muayenede; ateş 38.7°C, kan basıncı 115/70 mmHg, nabız 88/dk’ydı. Oftalmolojik muayenede anormal bir bulgu izlenmedi. Ağızda yanak ve dişetinde aftöz lezyon ve gövdede birkaç erode püstüler lezyon vardı. Göğüs ve batın muayenesi normal olarak değerlendirildi. Bütün eklemleri normaldi. Skrotumda ülsere lezyon veya skar dokusu bırakmış lezyona rastlanmadı. Paterji testi negatif olarak değerlendirildi. Nörolojik muayenede bilinç açık, konuşma doğaldı. Pupiller izokorik ve ışık refleksi bilateral alınıyordu. Fasiyal asimetri yoktu, bilateral üst ekstremitelerde kas güçleri tam, sağ alt ekstremitede 2/5, sol alt ekstremitede 3/5 kas gücü vardı. Taban cildi refleksi bilateral dorsal fleksiyondu. Derin tendon refleksleri bilateral artmış, karın cildi refleksi bilateral alınamadı. Ense sertliği yoktu. Duyu muayenesinde T10 düzeyi distalinde hipoestezi mevcuttu. Serebellar testler doğaldı.

Tam kan sayımında beyaz küre sayısı 12330/ml idi. Biyokimyasal incelemeler (AST, ALT, GGT, ALP, üre, kreatinin, elektrolitler, kolesterol düzeyleri Trigliserit, kreatin kinaz) tiroid fonksiyon testleri, vitamin B12 düzeyi, HbA1c, tam idrar tetkiki ve dışkıda gizli kan ve parazitler incelemesi normal olarak değerlendirildi. Eritrosit sedimantasyon hızı 88 mm/h olarak bulundu. Tüm kan ve vücut sıvıları kültürleri negatif çıktı. ASO, CRP normal olarak değerlendirildi. Anti HIV, Anti HCV ve HbsAg negatif geldi. Romatoid faktör, vaskülit markerleri (ANA, AMA, ANTİ-SM, ANTİ-TPO, P-ANCA, C-ANCA, Doku transglutaminaz IgA, Doku transglutaminaz IgG, Anti Gliadin IgA, Anti Gliadin IgG, Mide Parietal Hücre Antikoru, Anti Kardiyolipin IgA, Anti Tg (Troglobulin), Anti Ds DNA, Anti JO-1, Anti U1 RPN, Anti-SCL 70, Anti Kardiyolipin- IgM, Anti Kardiyolipin- IgG, Anti insülin antikor, Anti Sentromer, CCP, Anti Glomerül Bazal Membran Antikoru), sifiliz seroloji testi (VDRL), Antiaquaporin 4 antikoru negatif olarak değerlendirildi.

Kranial MR görüntüleme yapıldı, serebellumda, ponsta, mezansefalonda, sol talamusta, sentrum semiovalede, korona radiatada, biparietalde T2FLAİR’de intensite artışları görüldü ve yer yer difüzyon kısıtlanmaları izlendi ve gadolinium sonrası kontrastlanma izlendi. Pons orta kesim anteriorda T2 ağırlıklı kesitlerde (T2A) belirgin intensite artışı izlendi (Şekil 1). Servikal MR’da spinal kordda büyüğü C6 düzeyinde 8×5 mm boyutta silik sınırlı bir kısmı gadolinium sonrası kontrastlanan T2A ve STIR’da intensite artışları izlendi (Şekil 2). Torakal MR’da spinal kordda büyüğü T7, T8 ve T9 düzeylerinde 55×6 mm boyutta olan, gadolinium sonrası yer yer heterojen kontrastlanan, T2A ve STIR’da intensite artışları izlendi (Şekil 3).

Lomber MR’da lezyon izlenmedi.


Büyütmek İçin Tıklayın
Şekil 1: A: aksial kesitte sol serebellopontin köşede T2FLAİR’de hiperintens lezyon, B: sagittal kesitte pons ve mezensefalonda T2A’da hiperintens lezyon, C: kontrastlı sagittal kesitte ponsda kontrast tutan hiperintens lezyonlar

Büyütmek İçin Tıklayın
Şekil 2: A: sagittal servikal kesitte T2FLAİR’de yaygın hiperintens lezyon, B: kontrastlı kesitlerde yaygın kontrast tutan hiperintens lezyonlar

Büyütmek İçin Tıklayın
Şekil 3: A: sagittal torakal kesitte T2FLAİR’de hiperintens lezyonlar, B: kontrastlı kesitlerde heterojen kontrastlanma gösteren hiperintens lezyonlar

Beyin omurilik sıvısı incelemesinde açılış basıncı 15 cm H2O, BOS proteini 157 mg/dl, BOS glukozu 47 mg/dl (eş zamanlı kan glukozu 82 mg/dl) olarak saptandı. Herpes simplex virüsü, Varisella Zoster virüsü, Ebstain Barr Virüsü, Tüberküloz BOS kültürü ve polimeraz zincir reaksiyonu negatif olarak değerlendirildi. Hastaya ADEM tanısı ile yüksek doz metilprednizolon (1000 mg/gün, 7 gün, iv) verildi. Tedavinin 4. gününden itibaren alt ekstremite hareketlerinde iyileşme gözlendi. Fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alındı. İdrar retansiyonu devam etmekteydi. Başvurudan iki ay sonra kontrole çağrıldığında destekle yürüyebildiği görüldü. Takibinin 3. yılında ağızda yanak ve dişetinde aftöz lezyon ve gövdede birkaç erode püstüler lezyonlar, skrotumda ülsere lezyon izlendi. Paterji testi tekrarlandı, 4 mm ile pozitif olarak değerlendirildi. Behçet hastalığı tanısı alan hasta takip edilmek üzere romatoloji kliniğine refere edildi. Romatoloji kliniği takibinin 6. ayında karın ağrısı ve rektal kanama yakınması olan hastaya yapılan kolonoskopi sonucu terminal ileumda 2,5 cm çapında ülser, sigmoid kolonda 1 cm boyutunda polip saptandı (Şekil 4). İleumdan yapılan biyopsi sonucu vaskülit ile uyumlu, polipektomi sonucu adenomatoz polip olarak geldi. Hastaya sulfasalazin 2 gr/gün başlandı. Takiplerinde karın ağrısında düzelme olmadı. Hastaya intestinal tutulumlu Behçet hastalığına yönelik kolşisin, pentoksifilin başlandı. Demiyelinizan hastalığı nedeniyle Anti-Tnf verilmedi. Klinik durumunda düzelme olmaması üzerine talidomid başlandı. Halen romatoloji bölümünde takibi ve tedavisi devam etmektedir.


Büyütmek İçin Tıklayın
Şekil 4: A: terminal ileumda ülsere ve kanamış lezyon, B: sigmoid kolonda 1 cm boyutta polip
Tartışma

Behçet hastalığı uluslararası çalışma grubu kriterlerini karşılayan hastamızda tekrarlayan oral ülserler, skar bırakan genital ülser, papülopüstüler deri lezyonları ve pozitif paterji testi mevcuttu. Nörolojik komplikasyon olarak baş ağrısı, paraparezi, hipoestezi ve üriner retansiyonu daha önce ortaya çıkmıştı. Beyin ve spinal MR görüntülemede eşzamanlı olarak serebellum, pons, mezensefalon, sol talamus, sentrum semiovale, korona radiata, biparietal ve spinal kordda tutulum izlendi. Hastada ADEM’i düşündüren akut başlangıçlı ateş, baş ağrısı, üriner retansiyon ve parapareziydi. Bu klinik tablonun ayırıcı tanısında sistemik viral enfeksiyon, aşı ve başta otoimmun hastalıklar olmak üzere diğer hastalıklar düşünüldü. Literatür verilerinde sistemik lupus eritematozusun klasik belirtileri öncesinde ortaya çıkan ADEM tablosu bildirilmiştir10.Behçet hastalığında nörolojik komplikasyonlar iki ana grupta ele alınmaktadır. Birincisi parankimal MSS tutulumu ‘Nöro-Behçet hastalığı’ beyin sapı tutulumu, hemisferal tutulum, spinal kord lezyonları ve meningoensefalitik prezentasyonlardır. İkincisi non-parankimal kranial sinir sistemi tutulumu ‘Nöro-Vaskülo-Behçet hastalığı’ dural sinüs trombozu, arteriyel oklüzyon ve arteriyel anevrizmaları içerir. Parankimal tutulum nonparankimal tutuluma göre daha sık görülür11,12.

Literatürde üç hastada MR’da izole veya torakal lezyonlarla beraber belirgin servikal lezyonlar olan olgular bildirilmiştir. Bildirilen olguların birinde 15 mm uzunluğunda servikal lezyon ve 3 vertebra boyunu aşan torakal lezyon olduğu ve bu lezyonlara ekspansiyonun eşlik ettiği gösterilmiştir13. Hastamızdaki klinik ve radyolojik bulgular, literatürde bildirilen olgularla benzerlik göstermektedir. Birkaç spinal vertebra boyunu geçen lezyonlar multipl sklerozda az görülse de nöromiyelitis optica (NMO) için tipiktir. Hastamızda 3 yıllık izlem sonunda NMO düşündürecek klinik veya laboratuvar bulgu izlenmemiştir. Behçet hastalığında bulgular parsiyel başlayabilmekte ve tanıya daha sonra ulaşılabilmektedir. Olgumuzda da gelişen ADEM’in Behçet hastalığı tanısından önce başlamış olması ilgi çekici olduğundan sunuma değer bulunmuştur.

Kaynaklar

1) Alpsoy E, Akman A. Behçet’s disease: an algorithmic approach to its treatment. Arch Dermatol Res 2009; 301: 693-702.

2) Akpolat T, Danaci M, Belet Ü, Eren ML, Akar H. MR Imaging and MR Angiography in vascular Behçet’s disease. Magn Reson Imaging 2000; 18: 1089-96.

3) Saylan T, Mat C, Fresko İ, Melikoğlu M. Behçet’s Disease in the middle east. Clin Dermatol 1999; 17: 209-23.

4) Al-Araji A, Sharquie K, Al-Rawi Z. Prevalance and patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: A prospective study from Iraq. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 608-13.

5) Monestero R, Mannino M, Lopez G, et al. Prevalence of headache in patients with Behçet’s disease without overt neurological involvement. Cephalalgia 2003; 23: 105-8.

6) Koçer N, Islak C, Siva A, et al. CNS involvement in neuro-Behçet syndrome: an MR study. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 1015-24.

7) Menge T, Hemmer B, Nessler S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis. Arch Neurol 2005; 62: 1673-80.

8) Sriram S, Steinman L. Postinfectious and postvaccinial encephalomyelitis. Neurol Clin 1984; 2: 341-53.

9) Stuve O, Zamvil SS. Pathogenesis, diagnosis, and treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Opin Neurol 1999; 12: 395-401.

10) Dubreuil F, Cabre P, Smadja D, Quist D, Arif S. Acute disseminated encephalomyelitis preceding cutaneous lupus. Rev Med Interne 1998; 19: 128-30.

11) Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain 1999; 122: 2171-82.

12) Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P. Neurological complications in Behçet’s syndrome. Brain 1999; 122: 2183-94.

13) Yesilot N, Mutlu M, Gungor O, Baykan B, Serdaroglu P, Akman-Demir G. Clinical characteristics and course of spinal cord involvement in Behçet’s disease. Eur J Neurol 2007; 14: 729-37.

About editor

Check Also

D Vitamini ve ölçüm yöntemleri

D vitamini eksikliği küresel bir salgın olarak adlandırılmaktadır. Son yıllardaki çalışmalar Vitamin D’nin mineral metabolizması dışında …

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir